Hypoparathyroïdie
L’hypoparathyroïdie est une maladie endocrinienne rare due à l’absence ou l’insuffisance de sécrétion de parathormone (PTH) par les glandes parathyroïdes, entraînant une hypocalcémie, souvent une hyperphosphatémie et divers symptômes.1
L’hormone parathyroïdienne, aussi appelée parathormone ou PTH, est une hormone peptidique sécrétée par les glandes parathyroïdes. Cette hormone régule la concentration de calcium sérique et joue un rôle clé dans la régulation du métabolisme phospho-calcique, de concert avec les formes actives de la vitamine D. Elle agit principalement au niveau du rein, de l'os et indirectement de l’intestin.2
Chez l’adulte, l’hypoparathyroïdie est le plus souvent consécutive à une chirurgie du cou impactant les parathyroïdes (thyroïdectomie, parathyroïdectomie). La chirurgie est la cause la plus fréquente de l’hypoparathyroïdie de l’adulte (environ 75% des cas). Souvent transitoire, cette hypoparathyroïdie peut devenir chronique et définitive si elle persiste plus de six mois après la chirurgie. Elle peut également être d’origine génétique (7% des cas), associée à d’autres maladies ou syndromes (9% des cas) ou idiopathique (6% des cas). Dans 75% des cas, les hypoparathyroïdies post chirurgicales touchent les femmes.2,3
Selon les estimations, 200 000 patients sont affectés d'hypoparathyroïdie chronique dans le monde, 110 000 en Europe, et entre 10 000 et 16 000 en France.4
Prévalence mondiale significative
Causes de l'hypoparathyroïdie
Fardeau de la maladie
Les anomalies biologiques associés à l’hypoparathyroïdie incluent une hypocalcémie, une hyperphosphatémie, des concentrations circulantes de PTH faibles ou insuffisantes et une hypercalciurie.5 En l’absence de PTH, les patients peuvent souffrir de complications sévères et invalidantes à court et à long terme comprenant des symptômes neuromusculaires, des atteintes rénales, des calcifications extra squelettiques, des troubles cognitifs et une asthénie retentissant sur tous les aspects de la vie quotidienne.1,2
Les personnes atteintes d’hypoparathyroïdie chronique peuvent éprouver divers symptômes physiques, cognitifs et émotionnels qui peuvent affecter leur activité professionnelle, leur vie quotidienne et sociale, ainsi que leur bien-être général.1
Le traitement de première intention de l’hypoparathyroïdie consiste en une administration quotidienne de calcium et de vitamine D active. Mais des symptômes persistent chez certains patients malgré ce traitement et indépendamment de leur calcémie.6 Ces patients peuvent aussi subir des épisodes d’hypocalcémie qui nécessitent un traitement d’urgence et une hospitalisation. Enfin, un traitement prolongé avec des fortes doses de calcium et de vitamine D active peut entraîner des complications en lien avec des calcifications ectopiques, notamment rénales.5,6
Références
- Hadker N, et al. Understanding the burden of illness associated with hypoparathyroidism reported among patients in the PARADOX study. Endocr Pract. 2014;20(7):671-9.
- Espiard S, et al. Actualisation sur l’hypoparathyroïdie : un peu de théorie, beaucoup de pratique. Ann Endocrinol. 2017;78 (1):S1-S10.
- Bollerslev J, et al. European expert consensus on practical management of specific aspects of parathyroid disorders in adults and in pregnancy: recommendations of the ESE Educational Program of Parathyroid Disorders (PARAT 2021). Eur J Endocrinol . 2022;186(2):R33-R63.
- 4Hamny I, et al. New directions in the treatment of hypoparathyroidism. Ann Endocrinol. 2023;84(4):460-465
- Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Hypoparathyroïdie. Centre de référence des maladies rares du métabolisme du calcium et du phosphate. Mars 2025.
- Brod et al. Living with hypoparathyroidism: development of the Hypoparathyroidism Patient Experience Scale-Impact (HPES-impact). Quality of Life Research. 2021 30:277-291