Hypoparathyroïdie
Hypoparathyroïdie
L’hypoparathyroïdie est une maladie endocrinienne rare due à l’absence ou l’insuffisance de sécrétion de parathormone (PTH) par les glandes parathyroïdes, entraînant une hypocalcémie, souvent une hyperphosphatémie et divers symptômes.1
L’hormone parathyroïdienne, aussi appelée parathormone ou PTH, est une hormone peptidique sécrétée par les glandes parathyroïdes. Cette hormone régule la concentration de calcium sérique et joue un rôle clé dans la régulation du métabolisme phospho-calcique, de concert avec les formes actives de la vitamine D. Elle agit principalement au niveau du rein, de l'os et indirectement de l’intestin.2
Chez l’adulte, l’hypoparathyroïdie est le plus souvent consécutive à une chirurgie du cou impactant les parathyroïdes (thyroïdectomie, parathyroïdectomie). La chirurgie est la cause la plus fréquente de l’hypoparathyroïdie de l’adulte (environ 75% des cas). Souvent transitoire, cette hypoparathyroïdie peut devenir chronique et définitive si elle persiste plus de six mois après la chirurgie. Elle peut également être d’origine génétique (7% des cas), associée à d’autres maladies ou syndromes (9% des cas) ou idiopathique (6% des cas). Dans 75% des cas, les hypoparathyroïdies post chirurgicales touchent les femmes.2,3
Selon les estimations, 200 000 patients sont affectés d'hypoparathyroïdie chronique dans le monde, 110 000 en Europe, et entre 10 000 et 16 000 en France.4
Prévalence mondiale significative
Causes de l'hypoparathyroïdie
Fardeau de la maladie
Les anomalies biologiques associés à l’hypoparathyroïdie incluent une hypocalcémie, une hyperphosphatémie, des concentrations circulantes de PTH faibles ou insuffisantes et une hypercalciurie.5 En l’absence de PTH, les patients peuvent souffrir de complications sévères et invalidantes à court et à long terme comprenant des symptômes neuromusculaires, des atteintes rénales, des calcifications extra squelettiques, des troubles cognitifs et une asthénie retentissant sur tous les aspects de la vie quotidienne.1,2
Les personnes atteintes d’hypoparathyroïdie chronique peuvent éprouver divers symptômes physiques, cognitifs et émotionnels qui peuvent affecter leur activité professionnelle, leur vie quotidienne et sociale, ainsi que leur bien-être général.1
Le traitement de première intention de l’hypoparathyroïdie consiste en une administration quotidienne de calcium et de vitamine D active. Mais des symptômes persistent chez certains patients malgré ce traitement et indépendamment de leur calcémie.6 Ces patients peuvent aussi subir des épisodes d’hypocalcémie qui nécessitent un traitement d’urgence et une hospitalisation. Enfin, un traitement prolongé avec des fortes doses de calcium et de vitamine D active peut entraîner des complications en lien avec des calcifications ectopiques, notamment rénales.5,6
FAQ : Sur l’hypoparathyroïdie
Pour comprendre la maladie
Qu’est-ce que l’hypoparathyroïdie ?
L’hypoparathyroïdie est une maladie endocrinienne rare correspondant à une insuffisance de sécrétion de parathormone (PTH) ne permettant plus de maintenir un taux normal de calcium libre dans le sang. Elle se caractérise biologiquement par une hypocalcémie (taux de calcium bas dans le sang) souvent associée à une hyperphosphatémie ( taux de phosphate sanguin élevé), avec une PTH inappropriée (nulle, basse ou dans l’intervalle des valeurs normales du laboratoire). [1]
Causes et formes de la maladie
Symptômes et diagnostic de l’hypoparathyroïdie
Quels sont les symptômes de l’hypoparathyroïdie ?
Les symptômes de l’hypoparathyroïdie sont principalement liés à un taux de calcium trop bas dans le sang. Ils peuvent se manifester par des fourmillements, des crampes, des spasmes musculaires, une fatigue, des douleurs diffuses ou une sensation de brouillard mental. Chez certaines personnes, des troubles de l’humeur, du sommeil, de la mémoire ou de la concentration peuvent également apparaître. Plus rarement, lorsque la baisse du calcium est brutale ou importante, elle peut entraîner des manifestations plus sévères, comme des convulsions, des troubles du rythme cardiaque ou des difficultés respiratoires liées à un spasme du larynx. 1
Comment se fait le diagnostic de l’hypoparathyroïdie ?
Le diagnostic d’hypoparathyroïdie est posé lorsque les taux sériques de parathormone (PTH) sont bas ou insuffisants, en présence d’une hypocalcémie (baisse du calcium ionisé ou du calcium total sérique ajusté à l’albumine), confirmée à deux reprises, à au moins deux semaines d’intervalle.[4] [5]
D’autres anomalies provoquées par un déficit en PTH, qui soutiennent le diagnostic d’hypoparathyroïdie, incluent une élévation du phosphate dans le sang et une augmentation de l’élimination urinaire de calcium. 2
Évolution et chronicité
Quand parle-t-on d’hypoparathyroïdie chronique ?
On parle d’hypoparathyroïdie chronique lorsque la maladie persiste dans le temps (au-delà de 12 mois en cas d'hypoparathyroïdie post-chirurgicale) et nécessite un traitement et un suivi médical au long cours. 1
Quelles sont les complications possibles à long terme ?
À long terme, l’hypoparathyroïdie peut être associée à :
- Des troubles rénaux
- Des dépôts de calcium dans certains organes
- Des troubles cognitifs
- Un impact sur le bien-être et la qualité de vie 5
Prise en charge et suivi
Quels examens de suivi sont nécessaires ?
Le suivi de l’hypoparathyroïdie chronique est global et repose sur plusieurs types d’examens : des évaluations cliniques pour apprécier les symptômes et la qualité de vie, des analyses biologiques sanguines et urinaires comprenant la calcémie, la phosphatémie, la calciurie et d’autres paramètres jugés nécessaires, ainsi que des examens d’imagerie rénale, cérébrale et osseuse. Il est important d’en discuter avec votre spécialiste de la prise en charge de l’hypoparathyroïdie.1
Comment adapter son alimentation en cas d’hypoparathyroïdie ?
L’alimentation en cas d’hypoparathyroïdie doit être adaptée au traitement prescrit et à l’équilibre biologique de chaque patient, afin de contribuer au maintien d’une calcémie stable et à la prévention des complications. Elle repose notamment sur des apports en calcium suffisants et personnalisés, une bonne hydratation régulière et, si nécessaire, des ajustements alimentaires définis avec le professionnel de santé. 1
Vie quotidienne et accompagnement
Quel est l’impact de l’hypoparathyroïdie chronique sur la qualité de vie ?
L’hypoparathyroïdie chronique peut avoir un impact important sur la qualité de vie. Elle peut être associée à une asthénie marquée qui perturbe les activités quotidiennes, à des troubles cognitifs tels que le brouillard mental, ainsi qu’à des altérations de l’humeur, notamment des épisodes d’angoisse ou des troubles anxio-dépressifs. 1
Il existe toutefois des outils spécifiques pour mesurer cet impact, comme le questionnaire HPQ‑28 qui permet d’évaluer la qualité de vie des personnes vivant avec une hypoparathyroïdie chronique et d’adapter la prise en charge en conséquence. 1
Questions fréquentes et confusions
Quelle est la différence entre l’hypoparathyroïdie et l’hypothyroïdie ?
L’hypoparathyroïdie et l’hypothyroïdie sont deux maladies totalement différentes, même si elles concernent toutes deux la région du cou.
- L’hypoparathyroïdie est liée à un défaut de sécrétion de PTH, une hormone produite par les glandes parathyroïdes. Elle entraîne principalement une hypocalcémie (calcium trop bas) responsable de fourmillements, crampes, spasmes, fatigue ou troubles cognitifs. 1
- L’hypothyroïdie, au contraire, correspond à un manque d’hormones thyroïdiennes produites par la thyroïde. Elle provoque plutôt une fatigue intense, une prise de poids, une sensibilité au froid, une peau sèche, un ralentissement du rythme cardiaque et un ralentissement général du métabolisme. [6]
En résumé, elles ne touchent pas les mêmes glandes, n’impliquent pas les mêmes hormones, n’entraînent pas les mêmes symptômes et ne se traitent pas de la même manière.
Quelle est la différence entre l’hyperparathyroïdie et l’hypoparathyroïdie ?
L’hyperparathyroïdie et l’hypoparathyroïdie sont deux affections opposées qui concernent les glandes parathyroïdes, mais leurs effets sont inverses.
- L’hyperparathyroïdie correspond à une sécrétion excessive de PTH, ce qui entraîne un excès de calcium dans le sang (hypercalcémie). Elle peut provoquer fatigue, douleurs osseuses, calculs rénaux, troubles digestifs ou troubles de l’humeur.[7]
- L’hypoparathyroïdie est due à une sécrétion insuffisante de PTH, entraînant un calcium trop bas (hypocalcémie). Elle se manifeste par des fourmillements, crampes, spasmes, troubles cognitifs, fatigue ou anxiété. 1
Quelle est la différence entre l’hypoparathyroïdie et la pseudo-hypoparathyroïdie ?
L’hypoparathyroïdie et la pseudo‑hypoparathyroïdie provoquent toutes deux une hypocalcémie, mais pour des raisons totalement différentes.
- Hypoparathyroïdie : les glandes parathyroïdes ne produisent pas assez de PTH.
- Pseudo‑hypoparathyroïdie : la PTH est produite normalement, voire en excès, mais le corps ne répond pas à son action (résistance à la PTH). [8]
Peut-on guérir de l’hypoparathyroïdie ?
Dans certaines situations, l’hypoparathyroïdie peut être transitoire. C’est notamment le cas après une chirurgie ou une radiothérapie du cou. Dans ce contexte, la sécrétion de PTH peut se normaliser spontanément au cours des semaines ou des mois suivant l’intervention.
Lorsqu’un diagnostic d’hypoparathyroïdie chronique est posé, la maladie persiste dans le temps et nécessite généralement un traitement ainsi qu’un suivi médical au long cours 1
L’hypoparathyroïdie a-t-elle un impact sur la durée de vie ?
Quelle est la prévalence de l’hypoparathyroïdie ?
La prévalence de l’hypoparathyroïdie, qui correspond à la proportion de personnes vivant avec cette maladie dans une population donnée à un moment précis, est estimée dans l’Union européenne (UE) à 3,2 personnes pour 10 000. 10-[11]
Références scientifiques
- PNDS Hypoparathyroidie Mars 2025
- Mannstadt M, Bilezikian JP, Thakker RV, et al. Hypoparathyroidism. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17080. doi:10.1038/nrdp.2017.55
- Clarke BL, Brown EM, Collins MT, et al. Epidemiology and Diagnosis of Hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(6):2284-2299. doi:10.1210/jc.2015-3908
- Brandi ML, Bilezikian JP, Shoback D, et al. Management of Hypoparathyroidism: Summary Statement and Guidelines. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(6):2273-2283. doi:10.1210/jc.2015-3907
- Khan AA, Bilezikian JP, Brandi ML, et al. Evaluation and Management of Hypoparathyroidism Summary Statement and Guidelines from the Second International Workshop. J Bone Miner Res. 2022;37(12):2568-2585. doi:10.1002/jbmr.4691
- Chaker L, Bianco AC, Jonklaas J, Peeters RP. Hypothyroidism. Lancet. 2017 Sep 2;390(10094):1550-1562. (mise à jour revue 2024). PMID: 28336049
- Kochman M. Primary hyperparathyroidism: clinical manifestations, diagnosis and evaluation according to the Fifth International Workshop guidelines. Reumatologia. 2023;61(4):256-263. doi:10.5114/reum/170705. Epub 2023 Aug 31. PMID: 37745146; PMCID: PMC10515122.
- Maeda SS, Fortes EM, Oliveira UM, Borba VC, Lazaretti-Castro M. Hypoparathyroidism and pseudohypoparathyroidism. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2006 Aug;50(4):664-73. doi:10.1590/s0004-27302006000400012. PMID: 17117292.
- Underbjerg L, Sikjaer T, Mosekilde L, Rejnmark L. Cardiovascular and renal complications to postsurgical hypoparathyroidism: a Danish nationwide controlled historic follow-up study. J Bone Miner Res. 2013;28:2277–2285. doi:10.1002/jbmr.1979
- Underbjerg L, Sikjaer T, Mosekilde L, Rejnmark L. The Epidemiology of Nonsurgical Hypoparathyroidism in Denmark: A Nationwide Case Finding Study. J Bone Miner Res. 2015;30(9):1738–1744. doi:10.1002/jbmr.2501
- Smith A CC, Anderson S, Karpf D. Prevalence of Hypoparathyroidism in the EU: A Systematic Review and Meta-analysis. ePoster at: Virtual European Congress of Endocrinology 2020; September 5-9, 2020; online.
Références
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- Espiard S, et al. Actualisation sur l’hypoparathyroïdie : un peu de théorie, beaucoup de pratique. Ann Endocrinol. 2017;78 (1):S1-S10.
- Bollerslev J, et al. European expert consensus on practical management of specific aspects of parathyroid disorders in adults and in pregnancy: recommendations of the ESE Educational Program of Parathyroid Disorders (PARAT 2021). Eur J Endocrinol . 2022;186(2):R33-R63.
- 4Hamny I, et al. New directions in the treatment of hypoparathyroidism. Ann Endocrinol. 2023;84(4):460-465
- Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Hypoparathyroïdie. Centre de référence des maladies rares du métabolisme du calcium et du phosphate. Mars 2025.
- Brod et al. Living with hypoparathyroidism: development of the Hypoparathyroidism Patient Experience Scale-Impact (HPES-impact). Quality of Life Research. 2021 30:277-291